27.03.2018

30 марта в Москве состоится врачебный консилиум - вебинар «Трудности диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии у детей и молодых взрослых»

30 марта в Москве на базе Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева при участии ведущих российских экспертов состоится врачебный консилиум, посвящённый трудностям диагностики ПНГ у детей и молодых взрослых.

Форма проведения – вебинар с онлайн-трансляцией.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - редкое приобретенное заболевание крови, характеризующееся гемолитической анемией, костномозговой недостаточностью и повышенным риском развития тромбозов^1,2.

Современные сведения о клинических проявлениях, течении заболевания и выживаемости у детей с ПНГ весьма ограничены³. У детей и подростков ПНГ встречается реже, чем у взрослых (примерно 10 % пациентов с ПНГ младше 21 года), болезнь может возникать в любом возрасте, но обнаруживается преимущественно в подростковом периоде^4-6. Несмотря на то, что дети реже, чем взрослые страдают ПНГ, болезнь протекает также тяжело и сопровождается жизнеугрожающими осложнениями и высокой смертностью^2,3.

Часто заболевание длительное время не диагностируют, вследствие чего юные пациенты не получают адекватного лечения^5,6.

Почему ПНГ у детей трудно распознаётся?
При каких условиях этот диагноз пропускается?
На что важно обратить внимание, чтобы детская ПНГ была своевременно выявлена?

Эксперты ведущих российских центров детской гематологии и онкологии постараются дать ответы на эти и многие другие вопросы.

Экспертами на мероприятии выступят ведущие специалисты нашей страны по ведению пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией, как в педиатрической практике, так и у взрослых пациентов: 

Масчан Алексей Александрович
профессор, доктор медицинских наук, заместитель генерального директора по научной работе ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий

Кулагин Александр Дмитриевич
профессор, доктор медицинских наук, заместитель главного врача СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова по гематологии, онкогематологии и ревматологии

Петрова Ульяна Николаевна
кандидат медицинских наук, врач-гематолог Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева

Шарапова Гузель Рафаиловна
заведующая онкологическим отделением Окружной клинической детской больницы г. Нижневартовска

Ссылка для подключения:

https://broadcast.comdi.com/watch/exzqgvyi

Организатор мероприятия – «ООО Алексион Фарма»

1.Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии // Онкогематология. 2014. Т. 9. № 2. С. 20–28.
2. Новичкова Г. А. и соавторы. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей (обзор литературы) // Гематология. 2016. № 5 (122). С. 15–20.
3. Urbano-Ispizua A. et al. Different clinical characteristics of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pediatric and adult patients, in 57^th American Society of Hematology Annual Meeting, abstract 3341. Orlando, FL, 2015 & Urbano-Ispizua A et al. Hematologica . 2017 Mar;102(3):e76-e79.
4. Curran K. J. et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pediatric patients // Pediatr. Blood Cancer. 2012. Vol. 59. N 3. P. 525–529.
5. Ware R. E., Hall S. E., Rosse W. F. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria with onset in childhood and adolescence // N. Engl. J. Med. 1991. Vol. 325. N 14. P. 991–996.
6. Van den Heuvel-Eibrink M. M. et al. Childhood paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH), a report of 11 cases in the Netherlands // Br. J. Haematol. 2005. Vol. 128. N 4. P. 571–577.